Riða er hvorki mæðiveiki né fjárkláði

Enginn sjúkdómur í seinni tíð hefur valdið sauðfjárbændum eins miklum skaða og riðuveiki. Þar á ég ekki bara við skaðann út af veikum kindum heldur miklu fremur vegna þess tjóns sem hefur fylgt niðurskurði í stórum stíl. Bæði fjárhagslegt tjón, sérstaklega á fyrstu árum niðurskurðar, en líka fram á þennan dag, og ekki síður sálræna áfallið sem bændur og fjölskyldur verða fyrir ef niðurskurður eyðileggur ævistarfið ásamt því að horfa á eftir skepnunum sínum fargað; skepnum sem þeir tengjast oft sterkum tilfinningaböndum.

En loksins er komin von og nýjar lausnir eru væntanlega rétt handan við hornið. Þessi greinaröð gefur innsýn í eðli sjúkdómsins, mikilvægu hlutverki ákveðinna arfgerða og í rannsóknina miklu sem á að leiða að þolnum sauðfjárstofni á Íslandi.

Hvorki baktería, veira né skordýr

Snúum okkur fyrst að þeirri spurningu hvað riðuveiki er. Það sem gerir hana svona hættulega er að hún er hvorki mæðiveiki né fjárkláði, þ.e. það er hvorki baktería, veira né skordýr sem veldur henni, heldur prótein. Nánar tiltekið „príonprótein“ sem finnst eðlilega í svo gott sem öllum spendýrum.

Þetta príonprótein getur aflagast, orðið óeðlilega „seigt“ og tekur þess vegna ekki lengur þátt í eðlilegri líkamsstarfsemi. Þá fer allt í rugl í líkamanum, sérstaklega í taugakerfinu og í heilanum.

Ónæmiskerfið bregst ekki við þar sem smitefnið virðist „bara prótein“ sem líkaminn greinir ekki sem skaðvaldandi; þess vegna er heldur ekki hægt að þróa bólusetningu. Sjúkdómurinn er ólæknandi og leiðir alltaf til dauða. Jafnframt er aflagaða príonpróteinið mjög lífseigt í umhverfinu, brotnar ekki niður á eðlilegan hátt eins og langflestir sjúkdómsvaldar og stenst langflest sótthreinsiefni.

Þetta útskýrir af hverju riða kemur upp aftur og aftur, oft eftir áratuga hlé, því smitefnið varðveitist t.d. í jarðveginum í mjög langan tíma. Það útskýrir líka af hverju það er ekki hægt að útrýma sjúkdómnum með niðurskurði á þeim svæðum þar sem riða hefur verið landlæg í 150 ár. Riðuveiki var mjög lengi einungis til í Skagafirði, Austur-Húnavatnssýslu og vestanverðum Eyjafirði; hún kom mjög líklega til landsins 1878 með hrút af Oxford-Down-kyni sem kom víða við í Skagafirði. (Athyglisvert: Á fyrsta heimabænum hans, Veðramóti, hefur samt aldrei komið upp riða!) Ekki fyrr en u.þ.b. 100 árum seinna breiddist hún út í öðrum landshlutum.

Riða hefur aldrei komið upp í Vestfjarðahólfi eystra, á Snæfellsnesi, í Vestmannaeyjum, í Öræfum og á ákveðnum hluta Norðausturlandsins. Öll tilfelli síðustu árin áttu sér stað á „upphafssvæðinu“.

Stökkbreyting varð svar náttúrunnar

En það vill svo heppilega til að riða er einn af þeim örfáu smitsjúkdómum þar sem erfðaefnið skiptir miklu máli varðandi næmi gagnvart smiti. „Náttúran“ þróaði örugga lausn fyrir vandamálið: Príonpróteinið tók stökkbreytingu á ákveðnum stöðum þannig að það samanstendur úr öðruvísi amínósýrum í kjölfarið. Þar með „talar“ smitefnið og stökkbreytta príonpróteinið ekki lengur sama „tungumál“ – þannig að smit á sér ekki lengur stað eða í miklu færri tilfellum. Í stuttu máli: Kindur sem eru með svoleiðis stökkbreytt príonprótein eru meira eða minna riðuþolnar; þess vegna getur sjúkdómurinn horfið aftur úr hjörðinni. Það eru þónokkur dæmi til hér á landi um þetta fyrirbæri. En meira um þetta seinna.

Sjúkdómahópurinn „TSE“

Helsta einkenni sjúkdómsins er að heilinn verður holóttur og líkist svampi. Þess vegna er hann kallaður „transmissible spongiform encephalopathy“ (TSE) sem þýðir „smitandi svampheilasótt“. Ef við skoðum TSE á heimsmælikvarða, þá er riða í sauðkindum elsti sjúkdómurinn af þessu tagi; fyrstu skriflegar heimildir um hana eru frá 1738. Hann var sérstaklega þekktur í Þýskalandi og á Englandi.

Miklu seinna var honum lýst í geitum, 1942 í fyrsta skipti. Í mannfólki greindist sjúkdómurinn fyrst 1920 („Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómur“, CJD og „Kuru“), en ekki fyrr en í samhengi við kúariðu í stórum stíl. Kúariða (BSE) var í mikilli umræðu fyrir 20 til 30 árum þegar nautgripir sem voru fóðraðar með kjötmjöli veiktust og smituðu mannfólk í kjölfarið sem borðaði kjöt af sýktum nautgripum. Svo getur riða komið upp í köttum, minkum og meira að segja villtum hreindýrum. Sem betur fer eru sauðfjárriða – og í mjög litlum mæli CJD – einu sjúkdómarnir af þessu tagi hér á landi; kúariða finnst ekki og geitur hafa heldur aldrei greinst með riðu. Það telst auk þess svo gott sem víst að sauðfjárriða smitast ekki yfir á mannfólk; hún „talar“ bara ekki sama „tungumálið“.

Í réttum virðist riðusmithættan vera lítil.

Príonpróteinið í líkamanum og smitleiðir

Það er enn ekki alveg ljóst hvaða tilgangi príonpróteinið þjónar í líkamanum. Það hafa til dæmis fundist geitur í Noregi sem eru með það mikið breytt príonprótein að það „vantar“ í rauninni – en þessar geitur eru samt heilbrigðar og fjölga sér líka á eðlilegan hátt.

Með tilliti til sjúkdómseinkenna og smitleiða er gott að vita hvar þetta prótein finnst í líkamanum. Myndin hér að ofan (heimild: National Center for Biotechnology Information, USA) sýnir að það er mest útbreitt í heilanum (brain stem, cerebellum, cerebrum, hypothalamus, pituitary) en líka í húðinni. Þetta útskýrir af hverju alls konar truflanir í jafnvægiskerfinu og í geði eru dæmigerð einkenni riðuveiki, en líka kláði. Í minna mæli en samt talsverðum finnst príonpróteinið líka í í júgri, mör og skjaldkirtli.

Helsta smitleiðin virðist í gegnum munninn, annaðhvort í meltingarkerfið eða í vessakerfið sem er tengt eitlunum. Í þessu samhengi skiptir beint smit frá móðurinni að lambinu mestu máli; það er enn ekki vitað hvort þetta smit á sér þegar stað í meðgöngu eða þá við fæðingu og seinna í gegnum legvatn og mjólk. Á svipaðan hátt kemst smitefni inn í líkamann þegar kindin étur smitað hey, gras og svo framvegis, eða sleikir blóð smitaðra kinda. Grasið getur hins vegar smitast út frá jarðveginum, til dæmis þegar það var búið til nýtt tún eða grafinn skurður. Allar hreyfingar í jarðvegi geta komið smiti upp á yfirborðið sem lá mögulega í nokkra áratugi í dvala. Gamlar riðugrafir geta skipt máli í þessu samhengi. Smitið á milli fullorðna einstaklinga kemur einnig fyrir en í miklu minna mæli; þetta útskýrir af hverju riða hefur ekki breiðst út á alla bæi þótt féð komi saman í réttinni að hausti.

Það tekur oftast marga mánuði, jafnvel ár þar til smitefnið er farið að breyta heilanum þannig að glögg einkenni koma fram. Síðustu 6 til 9 mánuði áður en einkenni sjást er skepnan orðin smitandi.

Helstu einkenni

Riðuveiki var sem sagt mjög lengi einungis til í Skagafirði, Austur-Húnavatnssýslu og vestanverðum Eyjafirði. Einkennin á þeim tíma voru aðallega máttleysi í göngulagi og kviðleysi (kindin horast niður), það virðist ekki hafa verið mikið vandamál að búa með riðunni og kláði var lítill eða enginn. Svoleiðis einkenni hafa einstökum sinnum komið fyrir einnig í dag.

Í seinni tíð og í langflestum tilfellum síðustu árin eru hins vegar þessi einkenni áberandi:

• mikill kláði (kindin nuddar sér í sífellu og sleikir útum, tungan kemur út); ef maður klórar henni þá gnístir hún tönnum; kláði mest áberandi fyrir burð, verður hárlaus á haus og bumbunni
• augun verða „flóttaleg“, kindin verður hrædd að ástæðalausu, óróleg, fer frá garðanum þótt matarlystin sé annars góð eða jafnvel óstjórnanleg
• örfínn titringur sem finnst þegar maður tekur í horn á kindinni, eins og vægur rafmagnsstraumur; eða skjálfti í hausnum
• ef hún verður fyrir snöggu áreiti fær hún eins konar flog; við rúning stífnar hún upp við átakið
• skert jafnvægi, reikult göngulag, þegar tekið er í horn þá hendar kindin sér niður eða dettur jafnvel um koll; eða kindin hringsnúist
• kviðleysi/kindin horast niður þrátt fyrir góða matarlyst

Mikilvægt er að hafa í huga að oftast koma ekki öll einkenni fram í einu, heldur bara eitt og eitt þeirra. Og einnig getur riðukind verið einkennalaus í byrjun. Auk þess finnst svo gott sem öllum kindum gott að láta klóra sér á bakinu þannig að þetta eitt og sér bendir ekki til riðu.

Mismunandi einkenni benda á mismunandi riðustofna. Ég á ekki við „atýpiska riðu/Nor98“ annars vegar (sem er mjög líklega ekki smitsjúkdómur, sjá kassann) og „klassíska riðu“ hins vegar heldur það eru til ólíkir stofnar innan klassískrar (smitandi) riðu. Þekking þessara stofna er mikilvæg til að finna samhengi á milli tilfella – en sérstaklega er hún mikilvæg ef maður reynir að finna verndandi arfgerðir. Þessar verndandi arfgerðir verða að „virka“ verndandi gagnvart öllum riðustofnum sem til eru á Íslandi. Til þessa hafa þessir íslensku stofnarnir aldrei verið greindir en þetta er á dagskrá núna í samhengi við rannsóknina miklu.

Meira í næstu tölublöðum

Í næsta tölublaði Bændablaðsins mun ég útskýra nánar hlutverk erfðaefnis í samhengi við næmi fyrir riðusmiti og hvernig verndandi arfgerðir eru lykilatriði í að útrýma sjúkdómnum í mörgum Evrópulöndum. Aðgerðir í baráttu við riðu, annars vegar í Evrópu og hins vegar á Íslandi, verða bornar saman; hér er um grundvallarmun að ræða. Í þarnæsta tölublaði verður loks rannsókninni miklu lýst nánar og fyrstu niðurstöðunum hennar.

Klór 15 virkar gegn riðusmitefni

Bara örfá sótthreinsiefni virka gegn riðusmitefni. Spritt gerir próteinið meira að segja enn seigara og einnig nær Virkon ekki að eyðileggja það, sjóðandi vatn eða þurr hiti heldur ekki! Á rannsóknarstofum sem eru að vinna með riðusmitefni eru aðallega notuð tvö efni til sótthreinsunar: natríumhýpoklórít og vítissódi. Natríumhýpoklórít fæst sem “Klór 15” á bensínstöðvum og landbúnaðarvöruverslunum. Blanda úr 1 litra af “klór 15” og 5 litrum af köldu vatni hentar vel til sótthreinsunar, ef hlutirnir eru látnir liggja í henni í a.m.k. 1 klukkutíma. Eftir það þarf að skola hlutina vel með köldu vatni.

Ath: Ertandi! Notaðu sterka gúmmíhanska og hlífðargleraugu. Ókostur: Stál ryðgar ef það er ekki ryðfrítt. En annars er það örugg aðferð til sótthreinsunar. Blandan geymist í allt að 4 vikur og það má nota hana eins oft og maður vill á meðan. Ekki hita upp eða geyma í hita, annars myndast ertandi gufa!

Atýpisk riða/„Nor98“:

Mjög líklega enginn smitsjúkdómur

Árið 2003 voru talsvert margar kindur með verndandi arfgerðina ARR og lítið næma arfgerðina AHQ greindar með riðu. Í kjölfarið kom í ljós að þessi „riða“ var af allt öðru tagi, hún kemur venjulega bara fyrir í gömlum einstaklingum og allt bendir til þess í dag að hún sé enginn smitsjúkdómur, heldur ellisjúkdómur á borð við Alzheimer. Þess vegna voru evrópsku reglugerðir um viðbrögð við uppkomu riðu 2007 breyttar með tilliti til þess og meira að segja hér á landi er hjörðin ekki skorin niður ef um atýpisk riða er að ræða.

Aðferðin til riðugreiningar er þess vegna tvískipt: svo kölluð Elisa aðferð er notuð til að greina riðu beggja afbrigða; ef sýni reynist jákvætt þá er notuð svo kölluð Western Blotting aðferð til að finna út hvort um „klassíska“ eða „atýpiska“ riðu er að ræða. Atýpisk riða er svo gott sem ekkert vandamál hér á landi og virðist koma mjög sjaldan fyrir.

Áhugaverðar hjarðir – ábendingar vel þegnar

Framundan er umfangsmikil sýnataka til að greina arfgerðir um landið allt og finna fleiri einstaklinga með “efnilegar” arfgerðir. Við erum þegar komin með lista áhugaverðra hjarða en allar bendingar eru vel þegnar. Við erum sérstaklega að leita eftir eftirfarandi bæjum/hjörðum:

• riða hefur komið upp allt í kring en aldrei á viðkomandi bæ – eða
• riða kom upp í gamla daga en hvarf seinna eða/og
• sérstaklega gamall stofn, lítil eða engin áhrif frá sæðingum eða kaupafé, bæði á riðusvæðum og riðulausum svæðum

Jafnvel það sem telst kannski lítið spennandi út frá sjónarhorni nútíma sauðfjárræktar gæti verið mikilvæg uppspretta alvöru verndandi arfgerða. Allar upplýsingar teljast auðvitað sem trúnaðarmál sé þess óskað. Það má hafa samband í Facebook-skilaboðum (Karólína í Hvammshlíð), hringja í 865 8107 eða senda Eyþóri tölvupóst á netfangið ee@rml.is.

Arfgerðargreining/raðgreining – riðugreining

Oft er ruglað saman orðum í samhengi við ákveðnar rannsóknaraðgerðir.

Riðugreining = skoða heilann eða eitla úr dauðri kind til að finna út hvort hún hafi verið með riðuveiki.

Arfgerðargreining = nota frumur úr kind (sem er oftast lífandi) til að finna út hvaða arfgerð hún er með í príonpróteini; oftast er hér átt við staðalarfgerðagreiningu þar sem eingöngu 2 til 3 sæti í príonróteíninu eru skoðuð, nýjar verndandi arfgerðir finnst á þennan hátt ekki.

Raðgreining = nota sömu frumur til að athuga (í þessu tilfelli) allt príonprótein kindarinnar; þá sjást öll sæti og allar arfgerðir, líka þær sem hafa ekki þekkst áður.
Meira um arfgerðir, sæti og greiningaraðferðir í næsta hluta greinaraðarinnar.

Rannsóknin mikla í hnotskurn

Hugmyndin að rannsókninni leit dagsins ljós í Hvammshlíð snemma í vor – að finna nýjar verndandi arfgerðir til að byggja upp riðuþolinn sauðfjárstofn sem langvarandi lausn í vandamálinu. Karólína var svo heppin að rekast þá á þýsku riðusérfræðingana próf. dr. Gesine Lühken (Justus-Liebig-háskóla í Giessen) og dr. Christine Fast (FLI – miðstöð til greiningar príonsjúkdóma) sem sýndu hugmyndinni strax mikinn áhuga.

Konurnar þrjár ásamt dýralæknunum Stefáni Friðrikssyni og Axel Kárasyni sóttu um styrk fyrir umfangsmikla rannsókn sem Fagráðið í sauðfjárrækt tók mjög vel. Í framhaldinu var tekið upp samstarf við Eyþór Einarsson/RML, Stefaníu Þorgeirsdóttur/Keldum og Vilhjálm Svansson/Keldum sem höfðu sett upp verkefni til að finna verndandi arfgerðina ARR.

Rannsóknin fór í gang í lok maí. Fyrstu niðurstöður lofa góðu og rannsóknarhópurinn samanstendur núna úr sérfræðingum frá Þýskalandi, Englandi, Ítalíu, Frakklandi og Íslandi sem vinna af fullum krafti að þessum nýju lausnum. Meira um rannsóknina í síðari hlutanum greinaraðarinnar.

Karólína Elísabetardóttir, Hvammshlíð